الذئبه الحمراء مرض خلل المناعه الاكثر خطوره

Dr Usama Fouad Shaalan MD- PhD MiniEncyclopedia الموسوعه المصغره للدكتور أسامه فؤاد شعلان الذئبة الحمراء الجهازية Systemic Lupus Erythematosus

مقدمة الذئبة الحمراء الجهازية أو هو مرض مناعي ذاتي , وهو ضمن مجموعة من الأمراض يهاجم فيها الجهاز المناعي أنسجة و خلايا بالجسم محدثا بها التهابات و تلف مما يعتبر خللا وذلك حيث أن وظيفة أساسية من وظائف الجهاز المناعي هي التعرف على ما هو غريب و معادي لأجسامنا - مثل الميكروبات الضارة أو الفيروسات أو المواد - وما هو في بنية أجسامنا من خلايا وأنسجة وأعضاء . وهو مرض مزمن يصيب أعضاء متعددة ، ويتميز بوجود فترات من النشاط وفترات من الكمون ، وأغلب الإصابات به تكون بين النساء ما بين 15 إلى 45 سنه أي في فترة الخصوبة حيث تبلغ النسبة بينهم من 70 إلى 90 بالمائة من مجموع الإصابات بالمرض ، ويمكن أن يصيب المرض كل الأعمار بما في ذلك حديثي الولادة . تولد المرض وينشأ المرض نتيجة استجابة غير عادية أو غير طبيعية لعوامل بيئية (مثل التعرض للأشعة فوق البنفسجية والموجودة ضمن أشعة الشمس وضمن الأشعة الضوئية المنبعثة من الأضواء الصناعية – ومثل التعرض للعدوى أو تناول بعض الأدوية) وذلك في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي، ونتيجة هذه الاستجابة تتكون أجسام مضادة تهاجم أنسجة بالجسم وتحدث بها التهاب أو تلف ومركبات مناعية تترسب في الأوعية الدموية وأعضاء الجسم . الأعراض والعلامات وحيث أن المرض يصيب أجهزة متعددة بالجسم فإن أعراضه وعلاماته تكون متعددة وتختلف من حالة إلى أخرى وتشمل: أعراض وعلامات مرضية سائدة وهى آلام المفاصل والتهابها وطفح بالوجه والجلد والتهاب الأغشية حول الرئتين والقلب كما تشمل الإصابة الكليتين والجهاز العصبي المركزي وكذلك انخفاض في عدد خلايا الدم بأنواعها . وتختلف هذه الأعراض والعلامات كثيرا من حالة لأخرى، فمن الممكن أن يبدأ ظهور الأعراض فجأة بارتفاع بالحرارة أو على مدي أشهر أو سنوات على شكل نوبات ألم بالمفاصل وشعور بالإعياء ، وقد يكون المرض في بدايته على شكل صداع أو نوبات صرع أو اختلال عقلي وقد تحدث أعراض تشير إلى إصابة أي عضو بالجسم كما قد تحدث تفاقمات على فترات . أعراض وعلامات خاصة بالمفاصل والتي تكون ما بين الآلام المتقطعة إلى التهاب حاد بمفاصل متعددة يحدث في 90 بالمائة من الحالات ، وقد تسبق هذه الأعراض والعلامات غيرها من أعراض المرض بسنوات وتكون معظم إصابات المفاصل غير مدمرة أو مشوهة للمفصل ، ولكن مع المدى الطويل للمرض فإن التشوهات بمفاصل أصابع اليدين قد تنشأ. أعراض وعلامات خاصة بالجلد وهى أنواع : إصابات الذئبة الحمراء الجهازية الحادة وهذا النوع يسبب طفح جلدي على الخدين مرورا بالأنف على شكل فراشه ويكون الطفح أحمر وردى اللون و إصابات الذئبة الحمراء الجهازية تحت الحادة وهى تسبب طفح جلدي سطحي وجاف دائري الشكل على جانبي الجسم ، والذي يمكن أن يظهر في أي مكان من الجسم ، ولكن يظهر عادة على الظهر والصدر وهذا النوع لا يترك تليف scars في الأماكن التي يصيبها ولا يكون مصحوبا في العادة بأعراض جهازية أخري ذات معنى . و إصابات الذئبة الحمراء الجهازية المزمنة وهى المسماة عادة بالذئبة المستديرة وهذا النوع هو الأكثر انتشارا، ويسبب طفح على شكل أقراص تشبه العملة وتكون عادة على الخدين والأنف ,ولكن قد تحدث أعلى الظهر أو على الرقبة أو على ظهر اليدين أو على الشفتين أو فروة الرأس ويكون الطفح أحمر وبه قشور وهذا النوع يترك أثرا دائما ، وقد يسبب فقدان دائم للشعر مكان الإصابة وذلك عند إصابة فروة الرأس ويكون ظهور مناطق خالية من الشعر و مصابة بالثعلبة في بقع أو ثعلبة عامة أثناء نشاط المرض ، وقد يسبب هذا النوع قرحا وقشور عند إصابة الشفاه. وهناك أنواع أخرى من الإصابات الجلدية وهى أنواع نادرة . ويجب على المصابين بأي من هذه الأنواع عدم التعرض للشمس وارتداء ملابس واقية من الشمس وذلك حيث أن الشمس تزيد هذه الحالات سوءا ،كما يجب وضع دهانات واقية من الشمس قبل التعرض للشمس بنصف ساعة عند الضرورة. ويسبب التهاب الأنسجة تحت الجلد وجود عقد ويسبب التهاب الأوعية الدموية بالجلد حدوث احمرار مزركش بالكفين والأصابع وحول الأظافر كما تحدث تجمعات للدم تحت الجلد أعراض وعلامات الخاصة بالقلب والرئتين وتشمل ما يتعلق بالالتهاب المتكرر للغشاء حول الرئتين مع وجود ارتشاح أو عدم وجوده وقد تحدث مضاعفات مثل النزيف من الرئتين أو جلطات بالشريان الرئوي أو ارتفاع الضغط بالشريان الرئوي أو انكماش الرئتين أو ما يسمى متلازمة الرئةِ المتقلِصة . أما الأعراض والعلامات الخاصة بالقلب فتشمل ما يتعلق بالتهاب الغشاء حول القلب وهى أكثر المضاعفات شيوعا و الارتشاح حول القلب والتهاب عضلة القلب أعراض وعلامات بالغدد الليمفاوية والطحال فقد يحدث التهاب عام بالغدد الليمفاوية يكون شائعا وخاصة في الأطفال والبالغين الصغار وذوي البشرة الداكنة ويحدث تضخم بالطحال في 10 بالمائة من الحالات المصابة بالذئبة الحمراء الجهازية . أعراض وعلامات متعلقة بالجهاز العصبي وتنشأ نتيجة إصابة أي جزء من الجهاز العصبي المركزي أو الطرفي أو الأغشية حول المخ ومن أكثر الأعراض شيوعا حدوث خلل بسيط في الإدراك أو صداع أو تغيرات بالشخصية أو قصور بشرايين المخ أو نزيف تحت الطبقة العنكبوتية من الأغشية السحائية المحيطة بالمخ أو تشنجات أو اختلال عقلي أو متلازمة المخ العضوية أو اضطراب بالمخيخ cerebellar dysfunction أو التهاب معقم بالأغشية السحائية أو اعتلالات بالأعصاب الطرفية أو التهاب النخاع الشوكي المستعرض أعراض وعلامات خاصة بالكليتين وهى قد تظهر في أي وقت، وقد تظهر بهما أعراض المرض دون الظهور بأي عضو آخر، وقد تكون حميدة أو شديدة، وتشمل الأعراض وجود بروتين بالبول وكرات دم حمراء وبيضاء وارتفاع ضغط الدم مع تجمع سوائل بين خلايا أنسجة الجسم . وقد تنتهي إصابات الكليتين بالفشل الكلوي. أعراض وعلامات بالدم وتشمل نقص في عدد كرات الدم بأنواعها أي الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية. أعراض متعلقة بالجهاز الهضمي فقد يحدث ألم بالبطن وغثيان أو قيئ وينشأ ذلك كنتيجة لتأثر حركة الأمعاء أو التهاب الأوعية الدموية بها. تأثير المرض على الحمل قد يسبب فقدان الجنين في بداية الحمل أو في نهايته ، ومع ذلك فإن الحمل و الولادة يكونا ناجحين في الحالات التي يكون المرض فيها كامنا وغير نشط طوال فترة الحمل. الفحوصات من أهمها: عمل تحليل دم للكشف عن الأجسام المضادة لنواة خلايا الجسم antinuclear antibodies - ANA عمل تحليل دم للكشف عن أجسام مضادة للسائل الخلوي anticytoplasmic antibodies عمل عد لكرات الدم البيضاء والحمراء والصفائح الدموية والتي تنخفض في حالات الإصابة بالذئبة عمل تحليل بول للكشف عن وجود بروتين بالبول proteinuria وكرات دم حمراء وخلايا صديدية التشخيص يكون تشخيص المرض بالأعراض والعلامات والفحوص الطبية . وتوجد معايير لدى الأطباء لتشخيص المرض وهي معايير سريرية ومعملية clinical and serologic criteria . العلاج يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس ووضع دهانات لمنع تأثيرها . يعطى الأسبرين لمنع التجلط . وتعطى مضادات الملاريا مثل مركب الهيدروكسى كلوروكين hydroxychloroquine كعلاج يقلل من التهاب الأنسجة الناشئ نتيجة للمرض . وتعطى مركبات الكورتيزون corticosteroids ومثبطات المناعة immunosuppressants وخاصة في فترات نشاط المرض وشدته severe ongoing active disease.